Esclerosis sistémica o esclerodermia

• Enfermedad con afectación de diferentes órganos o sistemas, con presencia de:
  • Fenómenos inflamatorios auto-inmunes asociados en dos fases:
    • Fase inflamatoria.
    • Fase de fibrosis.
  • Alteración de los vasos sanguíneos.
  • Desarrollo de fibrosis, manifestada en la piel con la presencia de esclerosis.
• Se puede asociar con manifestaciones múltiples de tipo auto-inmune como:
  • Síndrome de Sjögren o sequedad de las mucosas, que cursa con disminución o ausencia de lágrimas y boca seca.
  • Tiroiditis de Hashimoto o inflamación de la glándula tiroides.

Superficie ocular y lágrima

• Querato-conjuntivitis sicca (QS), está presente en un 40 al 80% de los pacientes.
• Según severidad, la QS se puede presentar con:
  • Filamentos mucosos en película lagrimal.
  • Queratitis filamentosa.
  • Queratopatía superficial punctata.

Córnea

• Rara afectación corneal (Avascular), pero en esclerosis sistémica, su extructura rica en colágeno y el abundante suministro vascular peri-corneal la hacen vulnerable.
• Cambios secundarios a la afectación palpebral asociadas a esclerodermia
  • Degeneración marginal pelúcida.
  • Ectasias corneales.
  • Queratitis filamentosas.
  • Queratitis por exposición):
  • Queratitis ulcerativa periférica.
  • Queratocono.

Conjuntiva

• Aumento de la vascularización conjuntival.
• Congestión vascular
• Pérdida de la profundidad de los fondos de saco que se considera es debida a la fibrosis subepitelial.
• Pérdida de los vasos finos.
• Sedimentación intravascular
• Telangiectasias.
• Várices conjuntivales.

Esclerótica

• La esclerótica se observa isquémica.

Párpados

• Los cambios de la piel, son más comunes en la esclerosis sistémica cutánea difusa.
• La fibrosis de la piel va desde la rigidez o tensión hasta disminución de la hendidura palpebral y lagoftalmos.
• Estrechamiento de la hendidura palpebral

Lágrima

• La función lagrimal es anormal y reducida, característica temprana de la enfermedad.

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